ALS(筋萎縮性側索硬化症)、「意識はそのままで身体が動かなくなる」病と氷水を被るチャリティ活動

最近、アイスバケットチャレンジ(Ice  Bucket Challenge)と言う、「頭から氷水を被る」か「100ドル(1万円)募金する」かを選ぶ活動が、ALS(筋萎縮性側索硬化症、別名ルー・ゲーリック病)のチャリティ活動の一巻として、SNSなどを通じて広がりつつあります。すでにビル・ゲイツ、マーク・ザッカーバーグ、孫正義、山中伸弥、浜崎あゆみと言った著名人達が参加していることでも有名です。

ALSと言うのは、中国の指導者である毛沢東や病名の由来となった米国の殿堂入りメジャーリーガーのルー・ゲーリックの死因でもあります。車いすの天才物理学者としても知られるスティーヴン・ホーキングが患っている病気であることでも有名でしょう。テレビや映画で話題になった「宇宙兄弟」でも、ALSの治療法を見つけるために宇宙飛行士になった女性飛行士などが登場しています。今年放送されたドラマ「僕のいた時間」でも、この病気が取り上げられています。

アイスバケットチャレンジチャレンジと言うのは、最近増えてきたチャリティ活動の一つです。今回の方式では、挑戦者が次の挑戦者を選んでから、氷水を被るか募金をします。狙いは募金ですが、お金がなければ氷水を被るという視覚的にインパクトのある挑戦を行い、次の挑戦者へと受け継がれます。もちろん、両方することも出来ます。

本記事ではアイスバケットチャレンジが世界中に広がっていった過程とALSと言う病気について簡単に説明していこうと思います。

ALS(Amyotrophic lateral sclerosis)筋萎縮性側索硬化症とは?

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筋肉には神経細胞(ニューロン)が存在し、これが脳からの指示などを受け取って筋肉そのものに直接指示を出します。ALSとは、この神経細胞が次々に死滅していく病気のことです。

ニューロンといえば脳の神経細胞を想像しますが、五感を司る知覚神経や自身の意志でコントロール出来ない自律神経など、様々な活動に神経細胞であるニューロンが関わっています。自律神経は脳からの指示に関わらず自身が受け取った刺激に基づいて活動しますが、手足の筋肉を司る随意神経細胞は運動ニューロンと呼ばれ、脳からの情報伝達に基づいて活動するのが特徴です。

脳や心臓、自律神経などの神経細胞は侵さず、自身の意志で動かせる随意筋の神経細胞だけを破壊するのが特徴で、自分の意志で動かせる筋肉がどんどん動かなくなっていくのです。その症状はまるで、老齢で筋肉が弱っていくかの様に進行していきます。心臓などは自律神経により動いているので問題ないのですが、肺は自律神経と随意神経が協力して動かしているので、症状が進行すると、肺の機能が低下し呼吸不全に陥り死に至ります。

進行度合いは人によって様々で、スティーブン・ホーキング氏が発症から50年以上生き続けている一方、大部分の人は5年前後で死んでしまいます。治療法は現在のところ存在せず、発症した場合は障害者として扱われるようになります。

最近IBMからニューロンの働きを模したニューロコンピューターが発表されましたが、これはあくまで働きを似せたものであり、実際の神経細胞に代わるものではありません。

201313164653349人に移ったりする病気ではなく、遺伝子などが関係していると考えられていますが、未だに原因は分かっていません。

発声などにも影響を与えるためコミュニケーションが困難となり、スティーブン・ホーキング氏のように 重度障害者用意思伝達装置(左図参照)を使ってコミュニケーションを行って行くこととなります。

伝達装置の方式は様々ですが、基本的には画面上のキーボードの中から押したいアルファベットやひらがなを選んで行くという方式が主流です。眼球の動きを検出して選んだり、カーソルが自動的に動いて筋肉の緊張を検出すると止まると言うような装置など、患者の症状に応じて多くの装置が存在しています。

患者は明瞭な意識を持ちながら数年で亡くなるため、治療というよりは介護が重要な病気であり、研究費の捻出も含め、多くの人の支援が必要となっています。

アイスバケットチャレンジ(Ice Bucket Challenge)とその挑戦者達

今回のアイスバケットチャレンジは7月中旬からアメリカで始まり、その後Facebookなどを通じて世界中に広がっていきました。 8月20日時点で、30億円相当の寄付がALS Associationに対して行われ、例年の百倍以上になっているということです。

挑戦者に指名された人は、「次の挑戦者を三名指名」した後、「氷水を頭から被る」「ALS患者のために募金をする」ことを選ぶ。募金して氷水を被っても問題はなく、募金先の指定はない。発案者が自身の友人のための募金を集めるために始めたということもあり、実に様々な団体対して募金が行われているようです。

これには多くの著名人達が参加しており、海外の参加者では、マーク・ザッカーバーグ、ティム・クック、レディ・ガガ、ジェイミー・キング、ジャスティン・ビーバー、ブリトニー・スピアーズ、リリー・コリンズ、ジェニファー・ロペス、ネイマール、スニガ(ネイマールから指名)。

日本の著名人では、堀江貴文、茂木健一郎、山中伸弥、浜崎あゆみ、亀田興毅(田村敦氏より指名)、田村淳(堀江氏より指名)などなど、まだまだ大きな広がりを見せています。

誰が誰を指名するのかと言うというのも一つ話題となっていますが、どんな氷水の被り方をするかにも注目が集まっています。